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Une tuméfaction inhabituelle du pavillon : le rhabdomyosarcome de l’oreille externe chez l’enfant - 16/02/16

Doi : 10.1016/j.aforl.2015.07.006 
M. Chirat a, L. Dainese b, S. Fasola c, V. Couloigner a, F. Denoyelle a, E.-N. Garabedian a, N. Leboulanger a,
a Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, hôpital universitaire Necker–Enfants-Malades, faculté Paris V, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
b Service d’anatomopathologie, hôpital Armand-Trousseau, faculté Paris VI, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France 
c Service d’onco-hématologie, hôpital Armand-Trousseau, faculté Paris VI, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les rhabdomyosarcomes (RMS) sont les plus fréquents des sarcomes des tissus mous de l’enfant et représentent 5 % de toutes les tumeurs malignes pédiatriques. Les principales localisations de la région céphalique sont la base du crâne, le nasopharynx, la cavité nasale et l’orbite. Le développement d’un RMS au niveau de l’oreille externe est considéré comme extrêmement rare. Nous présentons trois cas d’enfants, âgés de 6 à 14ans présentant un RMS du pavillon de l’oreille.

Résumé des cas cliniques

Le premier, âgé de 6ans, a été traité par 4 cures de chimiothérapie suivie d’une exérèse chirurgicale du lit tumoral et complété par 5 cures de chimiothérapie. Le deuxième, âgé de 14ans, a été traité par 4 cures de chimiothérapie puis une radiothérapie externe du lit tumoral et des aires ganglionnaires suivie de 5 cures de chimiothérapie. La troisième, âgée de 13ans, a été traité par 4 cures de chimiothérapie puis chirurgie et complété par 5 cures.

Discussion

Chez ces trois patients, les protocoles de traitement ont permis un contrôle complet de la maladie. Le pronostic est bon en raison de l’accessibilité chirurgicale. Le diagnostic doit être évoqué devant une tuméfaction inhabituelle, évolutive de l’oreille externe.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Rhabdomyosarcome, Oreille externe, Pavillon, Enfant


Plan


 Ne pas utiliser pour citation la référence française de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus.


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Vol 133 - N° 1

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